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Definición Español:
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Encefalopatía transmisible infrecuente con mayor prevalencia en las edades de 50 y 70 años. Los individuos afectados pueden presentar trastornos del sueño, cambios de personalidad, ATAXIA, AFASIA, pérdida visual, debilidad, atrofia muscular, MIOCLONÍA, demencia progresiva, y muerte en el transcurso de un año después del comienzo de la enfermedad. Se han descrito una forma familiar que muestra herencia autosómica dominante y una variante nueva de ECJ (asociada potencialmente con ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA). Las características anatomopatológicas incluyen una importante degeneración espongiforme de la cortical cerebelosa y cerebral y la presencia de PRIONES. (N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))
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